Par Maya Dagher

Instabilité atloïdo-axoïdienne: voilà de biens grands mots pour nommer un problème relativement simple et, somme toute, peu fréquent chez la personne ayant une trisomie 21. Toutefois, s’il se présentait, ce problème pourrait provoquer des difficultés importantes, d’où la nécessité de l’aborder.

Le phénomène est connu; chez l’enfant ayant une trisomie21, les ligaments sont très relâchés et retiennent difficilement les os, ce qui pourtant est leur fonction première. Cette mobilité se nomme hyperlaxité ligamentaire. Présente à peu près partout dans le corps, elle a aussi un effet sur la stabilité du joint de la nuque : le joint atloïdo-axial. Ce joint est le plus élevé de la colonne vertébrale et se trouve tout juste à la base du crâne. Il tient son nom des deux vertèbres qu’il réunit : l’atlas et l’axe.

Il y a mouvement au niveau de ces vertèbres, et ce, chaque fois que l’on secoue ou que l’on tourne la tête. Chez certaines personnes ayant une trisomie, le ligament est trop souple et, en plus, l’atlas et l’axe sont plus petits et moins développés. Théoriquement, ces personnes courent donc plus de risques de subir une dislocation du joint atloïdo- axial. Dans leur cas, on parle donc d’instabilité atloïdo-axoïdienne(IAA).

Conséquences, complications possibles et symptômes à observer

C’est la moelle épinière qui transporte tous les messages du cerveau vers le reste du corps et vice-versa; elle passe très près du joint atloïdo-axial. Ainsi, chaque mouvement excessif au niveau de ce joint s’avère dangereux pour la moelle épinière. Son rôle est primordial, et plusieurs fonctions vitales seraient perturbées si elle était endommagée.

Ces dommages peuvent survenir subitement suite à un accident ou alors être la conséquence d’une pression continue au niveau de la nuque. Peuvent survenir, alors, la détérioration de certaines fonctions motrices et, ultimement, une paralysie partielle ou, parfois, générale.

Voici une liste de symptômes qui indiquent qu’il y a compression du joint :

• Douleur en un point, derrière l’oreille
• Torticolis qui dure de façon inhabituelle
• Détérioration de la marche chez une personne qui marchait bien
• Maladresse soudaine; perte de l’habileté manuelle
• Problèmes d’incontinence chez quelqu’un qui n’en avait pas

Il y a lieu de consulter un médecin rapidement si l’un ou l’autre de ces signes apparaît chez l’enfant. Une radiographie de la nuque permettra de confirmer ou non la présence d’une IAA. À noter que cette radiographie est nécessaire lorsque la personne doit subir une anesthésie générale, car les risques de complications sont élevés lorsqu’il y a présence d’une IAA. Cependant, et c’est malheureux, la littérature indique régulièrement que cette méthode n’est pas toujours fiable. En effet, dans plusieurs cas, les radiographies de la nuque, prises de routine à l’hôpital, ont démontré, chez la même personne, des résultats différents d’une fois à l’autre.

Heureusement, il existe un traitement. Une fois qu’un neurochirurgien a confirmé une dislocation résultant d’une IAA, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour stabiliser la partie supérieure de la colonne vertébrale. Cette opération est délicate et non sans risques, particulièrement chez le très jeune enfant; elle peut cependant régler le problème de façon définitive.

Par ailleurs, dans certains cas de dislocation bénigne chez un enfant, des traitements par traction, ou étirements, ont eu d’excellents résultats. Ces étirements diminuent la pression dans la région de la nuque et permettent au joint atloïdo-axial de reprendre sa place. Suite à ces traitements, on immobilise le cou à l’aide d’une prothèse jusqu’à ce que le joint se soit raffermi.